近日，我們科收到一個以右側(cè)肢體無力、麻木1個月的李XX,患者，該患于入院前1個月，無明顯誘因突然出現(xiàn)右側(cè)肢體無力、麻木，行走、持物無力，伴有頭暈，無嘔吐，無發(fā)熱、抽搐及意識障礙，無尿便障礙，在北京301醫(yī)院確診為“脫髓鞘病”，那么什么是脫髓鞘病呢，中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾?。菏且唤M腦和脊髓髓鞘破壞或髓鞘脫失為主要特征的疾病，脫髓鞘是其病理過程中具有特征性表現(xiàn)，包括遺傳性和獲得性兩大類。
脫髓鞘病的病癥特征：1、急性或亞急性起??；2、臨床癥狀較重，但影像學病灶相對較??；3、脊髓MRI顯示病灶呈多中心性，脊髓中央管擴張不明顯，病灶呈斑片狀強化或不強化；4、激素治療效果明顯；5、既往曾有視神經(jīng)炎或脊髓炎史，對可疑患者，脊髓MRI隨診有重要價值。臨床上最常見的是多發(fā)性硬化。
脫髓鞘病主要分為以下幾個類型：1、多發(fā)性硬化癥，是臨床上最常見的脫髓鞘疾病，2、視神經(jīng)脊髓炎；3、急性播散性腦脊髓炎；4、彌漫性硬化和同心圓性硬化；5、腦白質(zhì)營養(yǎng)不良；6、腦橋中央髓鞘溶解癥。
該患既往有闌尾炎術后20年；肝臟血管瘤病史8年；腦梗死病史2年，經(jīng)治療未遺留后遺癥。入院后查體：體溫36.5℃，脈搏82次/分，呼吸18次/分，血壓130/80mmHg，神志清楚，言語流利，表情痛苦，計算力、記憶力、定向力、理解力、判斷力正常，雙側(cè)額紋對稱，雙側(cè)瞳孔等大同圓，直徑約3.0mm，對光反射靈敏，雙眼各向運動正常，無眼球震顫，雙側(cè)鼻唇溝對稱，伸舌居中，懸雍垂居中，雙側(cè)咽反射靈敏，右側(cè)肢體肌力4級，肌張力正常，膝腱反射存在，右側(cè)Babinski（+），頸無抵抗 ，雙側(cè)Kernig征（-），右側(cè)肢體痛溫覺減退。雙肺呼吸音清，心率82次/分，節(jié)律規(guī)整，各瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音，腹平軟，無壓痛，肝脾肋下未觸及，雙下肢無浮腫。輔助檢查：頭MRI平掃+增強示(2017-1-20)，左側(cè)放射冠區(qū)橢圓形異常信號，考慮脫髓鞘病變1）血管炎導致的脫髓鞘 2）脫髓鞘假瘤。雙側(cè)額葉、右側(cè)放射冠區(qū)腔隙性腦梗塞、缺血灶，頸部血管超聲示（2017-1-23）：右頸動脈壁上硬化斑塊，右側(cè)椎動脈椎間段血流速度減低。
該患于入院后經(jīng)邊會敏主任查看，經(jīng)與患者及家屬溝通，立即在患者本人及家屬的同意下，給予激素1000毫克沖擊治療，給予保護胃黏膜，防止骨質(zhì)疏松的鈣劑，及支持對癥治療。患者現(xiàn)經(jīng)治療后病情較前好轉(zhuǎn)，仍繼續(xù)在我科對癥治療。
脫髓鞘病，目前無有效根治措施，治療主要目的是抑制脫髓鞘變進展，避免可能促使復發(fā)因素。
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