房間隔缺損封堵術后并發(fā)機械性溶血1例

病歷資料 患者，男性，50歲，因“反復上腹部疼痛4月余，再發(fā)加重伴醬油色尿1周”入院。查體：血壓 113/70mmHg，心率 50次/分，精神差，少言懶語。全身皮膚及鞏膜輕度黃染，雙肺呼吸音粗，未聞及干濕性啰音。心尖搏動在左第六肋間鎖骨中線外1cm，心界向左下擴大，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹部平坦，劍突下及右上腹部壓痛明顯，Murphy征陽性。雙下肢無水腫。初步診斷：1.溶血性黃疸？2.先天性心臟病，房間隔缺損封堵術后，心臟擴大，心功能III級；1月前在當?shù)蒯t(yī)院行心彩（圖1）檢查：先天性心臟病，房間隔缺損（ASD），缺損直徑為21 mm,房水平左向右分流；估測肺動脈收縮壓72mmHg，在局麻下行“經(jīng)皮穿刺ASD 封堵術”，選擇直徑32mm，（先建科技公司）雙盤ASD封堵器采取左上肺靜脈釋放法，一次封堵成功。封堵后即可測肺動脈收縮壓為65mmHg。術后復查超聲未發(fā)現(xiàn)殘余分流。術后1月患者突然出現(xiàn)乏力、納差、醬油色尿。尿常規(guī): 尿膽原（-），隱血+++，尿蛋白+++，膽紅素+，白細胞+, 提示血紅蛋白尿；血常規(guī):WBC 11.13*10^9/L,RBC 3.47*10^12/L,HBG 79g/L,PLT 232*10^9/L；肝功能:TBI 3.4umol/L,DBI 5.9umol/L,IBI 57.5umol/L,GPT 83U/L,AST 165U/L。心電圖：竇性心律，完全性右束支傳導阻滯。入我院后復查心彩（圖2）：1.房間隔缺損封堵術后，封堵器周圍未見異常血流信號；2.右心擴大，肺動脈內徑增寬，輕度肺動脈高壓；肺動脈瓣、三尖瓣少量反流。完善溶血全套、CD55、CD59、骨髓細胞學檢查，Coombs試驗陰性， 除外自身免疫性溶血，Ham試驗陰性，陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿可能性小。Rous試驗陽性，提示血管內溶血。雖然復查心彩封堵器周圍未見異常血流信號，但仍不能排外因封堵器原因造成機械性溶。立即給予停用拜阿司匹林、大劑量糖皮質激素（甲潑尼龍80mg/天）、輸入洗滌紅細胞、抗感染治療、碳酸氫鈉堿化尿液等對癥支持治療。治療20天后患者腹痛、乏力、納差明顯好轉，小便顏色逐漸轉清，HBG 113g/g；尿常規(guī)、血生化正常，好轉出院。

討論

房間隔缺損封堵術（ASD）是近幾年發(fā)展起來的先天性心臟病房間隔缺損的有效治療方法之一。但存在并發(fā)癥發(fā)生可能：殘余分流、機械性溶血、異位栓塞、血管并發(fā)癥及感染、心房穿孔、心包壓塞、主動脈穿孔等。心臟醫(yī)源性機械性溶血多見于心臟瓣膜病換瓣術后，與殘余分流產生高速血流及高速剪切力（>3000dynes/m2）導致紅細胞破壞有關。

隨著先天性心臟病介入治療技術突飛猛進的發(fā)展，介入手術越來越常見，術后發(fā)生溶血并發(fā)癥病例諸有報道，但多見于動脈導管未閉合室間隔缺損封堵術后存在殘余分流。房間隔缺損因為雙心房之間壓力差較小，不會發(fā)生高速血流和高剪切力，即使存在小量殘余分流血液也不應出現(xiàn)紅細胞破壞情況。

1961年有報道外科手術修補原發(fā)性ASD后出現(xiàn)溶血并發(fā)癥，后經(jīng)二次開胸發(fā)現(xiàn)修補部位存在殘余分流，考慮二尖瓣反流穿過房間隔，紅細胞通過修補器被破壞所致，經(jīng)過再次修補后溶血消失。

國內報道過1例VSD介入封堵殘余漏患者，術中主動脈瓣上造影課件主動脈瓣右冠狀動脈瓣穿孔，仍堅持封堵，術后復查UCG未見封堵器周圍異常血流出現(xiàn)。術后第一天即出現(xiàn)溶血，引起溶血原因可能為高速血流穿過主動脈右冠狀動脈瓣，直接沖擊在封堵器的表面，引起紅細胞破裂。本例患者的溶血原因考慮為房間隔缺損較大，殘端短小且軟，且患者存在肺動脈高壓，為該手術相對禁忌癥，但考慮介入手術風險較小且患者及家屬強烈要求封堵術，故給予ASD封堵治療，術后發(fā)生機械性溶血?；颊咝牟史舛缕髦車撮g殘余分流，考慮紅細胞在較大的網(wǎng)狀雙盤結構中流動所致，經(jīng)停用拜阿司匹林加快網(wǎng)狀雙盤封堵器表面血栓形成、大劑量糖皮質激素抑制紅細胞破壞、穩(wěn)定細胞膜、輸入洗滌紅細胞等保守治療后，患者乏力、納差等癥狀明顯好轉，尿色逐漸由醬油色變?yōu)闇\黃色，尿常規(guī)正常。通過本病例，可見對于較大房間隔缺損患者，掌握封堵器大小亦是介入術成功與否的關鍵。