重癥肌無力(MG)是一種由神經(jīng)-肌肉接頭處傳遞功能障礙所引起的自身免疫性疾病，臨床主要表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌無力和易疲勞，活動后癥狀加重，經(jīng)休息后癥狀減輕?；疾÷蕿?7～150/100萬，年發(fā)病率為4～11/100萬。女性患病率大于男性，約3：2，各年齡段均有發(fā)病，兒童1～5歲居多。近年來越來越多的人患病，發(fā)病率逐年增高。但經(jīng)過有效的治療患者的病情都能得到很好的控制。近日我們又成功救治了一名重癥肌無力的34歲女性患者。

患者張XX，女，34歲，患者于入院前7天出現(xiàn)四肢無力、呼吸困難、視物雙影、口角歪斜，雙眼瞼下垂、吞咽困難，時有胸悶、心慌，在家口服溴吡斯的明治療，但無明顯好轉(zhuǎn)故來我院治療，門診以“重癥肌無力”收入我科治療。該患于10余年前患甲亢；于12年前在吉大二院診斷為重癥肌無力，先后多次治療。曾在5年前因胸腺增生，進(jìn)行手術(shù)治療。入院時查體：體溫36.5℃，脈搏97次/分，呼吸20次/分，血壓120/70mmHg，神志清楚，表情淡漠，說話帶鼻音，語言流利，查體合作，計算力、記憶力、定向力、理解力、判斷力粗測正常，嗅覺正常,雙側(cè)額紋對稱，雙側(cè)瞳孔等大，直徑約3.0mm，對光反射靈敏，雙眼各向運動正常，無眼球震顫，眼底檢查：雙眼底無滲出及出血，A:V=1:3，雙側(cè)視乳頭無水腫，眼瞼疲勞試驗陽性，雙側(cè)鼻唇溝對稱，雙耳聽力正常，WEBER實驗居中，RINNE試驗（+）?？诮峭嵝?，伸舌居中，懸雍垂居中，雙側(cè)咽反射靈敏，雙側(cè)轉(zhuǎn)頸、聳肩無力，四肢肌力3級，肌張力減弱常，膝腱反射正常，四肢肢體自主活動，雙側(cè)Babinski、Oppenhcim，Gordon、Chaddock征（-）。頸軟 ，雙側(cè)Kernig征、Brudzinski征（-），雙側(cè)肢體深、淺感覺未見異常，雙肺呼吸音清，心率97次/分，節(jié)律規(guī)整，各瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音，腹平軟，無壓痛，肝脾肋下未觸及，雙下肢無浮腫。

在為患者討論治療方案時，因考慮到患者家庭經(jīng)濟(jì)因素，家屬希望可以選擇費用合理的治療方案。然而患者的癥狀較重，且已累及呼吸肌、咽喉肌，痰液較多。隨時都有可能因呼吸肌麻痹而導(dǎo)致呼吸驟停，需呼吸機(jī)輔助呼吸，而且重癥肌無力危象的死亡率也較高，所需要的救治水平和難度也很高，其中血漿置換和靜點丙種球蛋白這種救治方法可以短期快速緩解癥狀，但費用非常高，還有一種是選擇費用較低的激素治療，但應(yīng)用激素前期，也有可能會出現(xiàn)呼吸衰竭而需要呼吸機(jī)輔助治療。在此情況下，于艷杰主任帶領(lǐng)科室人員在請示吉大一院劉群老師后為患者制定了合理的治療方案，爭取以最小的醫(yī)療花費，搶救患者的生命，并最大程度恢復(fù)患者神經(jīng)肌肉功能。給予患者甲潑尼龍沖擊治療，但在這一治療過程中需警惕呼吸肌麻痹，警惕肌無力危象、膽堿能危象，經(jīng)過我們的努力，在激素治療3天后患者的癥狀逐漸改善，病情逐漸好轉(zhuǎn)，行走自如?，F(xiàn)患者雖然還沒有出院，但患者的癥狀明顯好轉(zhuǎn)。家屬也很開心。

重癥肌無力是一個復(fù)雜難治的神經(jīng)肌肉病，雖然治療手段和藥物較多，由于患者個體不同，針對疾病的階段不同，要選擇正確的治療方案，難度很高，尤其發(fā)生危象的患者，治療過程稍不慎或考慮不全面，一步治療或護(hù)理跟不上，均可能因呼吸衰竭、肺部感染等其他并發(fā)癥導(dǎo)致患者有生命危險。我們神經(jīng)內(nèi)科在治療該患者的過程中，一切以患者為中心，選擇合適有效的治療方案，經(jīng)過醫(yī)大劉群老師的多次會診，以最優(yōu)質(zhì)的醫(yī)療服務(wù)和最少的醫(yī)療費用，為患者進(jìn)行診治，為患者的健康努力。